Standbein e.V.

Hemimelia strzałkowa

Leczenie

Leczenie różni się w zależności od stopnia ciężkości schorzenia. Pierwszym etapem jest zmniejszenie nieprawidłowego ustawienia stopy. U dzieci uzyskuje się to poprzez zastosowanie opatrunku gipsowego lub szyny. Później opatrunek gipsowy można zastąpić ortezami. W zależności od stabilności stawu kolanowego będzie to orteza dolnej części nogi lub aparat udowy.

W wieku około 12 miesięcy młody pacjent powinien otrzymać dostateczną opiekę (w postaci uniesienia pięty lub ortezy) w celu umożliwienia swobodnej nauki chodzenia, odpowiednio do jego wieku.

Jeśli oczekuje się, że na początku okresu dojrzewania będzie występowała znaczna różnica w długości nóg, należy rozważyć wydłużenie kończyny dolnej w drodze stabilizacji zewnętrznej. Decyzję o wykonaniu takiej operacji należy podjąć możliwie jak najszybciej, gdyż jest to korzystne ze względów psychologicznych, zarówno dla rodziców, jak i dziecka. Leczenie z użyciem stabilizatora pierścieniowego pozwala na równoczesną korekcję złożonych deformacji kończyny dolnej i stopy, które są związane z hemimelią strzałkową. W zależności od stopnia ciężkości choroby może być konieczne późniejsze powtórzenie tej operacji. Jeśli różnica w długości nóg oraz deformacja osiowa nie są szczególnie zaznaczone, można rozważyć epifizjodezę (chirurgiczne zablokowanie płytki wzrostu) w celu tymczasowego ukierunkowania wzrostu.

W wieku około 6 lat konieczne jest omówienie problemów wynikających z niestabilności stawu kolanowego w celu uniknięcia wczesnego wystąpienia zwyrodnieniowego uszkodzenia stawu u tych dzieci.

Chociaż leczenie z użyciem stabilizatora zewnętrznego zawsze wiąże się z wysokim poziomem stresu psychologicznego, zarówno dla rodziców, jak i dziecka, należy pamiętać, że niedogodności wynikające z tej metody leczenia są jedynie tymczasowe. Z drugiej strony amputacja kończyny jest rozwiązaniem ostatecznym.

Przykładowy schemat leczenia

0–10 miesięcy Konsultacja, opatrunki gipsowe, zdjęcia radiologiczne, w razie potrzeby przecięcie kości strzałkowej

od 7 miesięcy do 1 roku Leczenie z użyciem ortez,
badanie MRI w celu zobrazowania zmian patologicznych (kości strzałkowej, malformacji kostnych, wnętrza stawu kolanowego)

1–3 lat W razie potrzeby resekcja kości strzałkowej/uniesienie pięty/korekcja nieprawidłowego ustawienia odcinka dalszego za pomocą osteotomii klinowej i unieruchomienia drutami Kirschnera, czyli 1. korekcja osiowa

3–5 lat 2. korekcja osiowa i, o ile ma to zastosowanie, wydłużenie kończyny za pomocą stabilizatora zewnętrznego; w razie potrzeby również tymczasowa epifizjodeza po ukończeniu 5. roku życia

Począwszy od 7. roku życia Jeśli to odpowiednie, plastyka przedniego więzadła krzyżowego; w razie potrzeby również tymczasowa epifizjodeza

8–11 lat Jeśli to odpowiednie, dalsza korekcja osiowa i wydłużanie kończyny; w razie potrzeby również tymczasowa epifizjodeza

12–15 lat W razie potrzeby zatrzymanie wzrostu po przeciwnej stronie

  Po zakończeniu wzrostu (> 14–16 lat): ostateczna korekcja osiowa i wydłużenie kończyny
   

Opisy doświadczeń