معلومات عن تشوهات عظمة الظنبوب وعظمة الشظية وكذلك الغياب البؤري الفخذي الداني (PFFD)

انعدام النصف الشظوي للطرف (Fibular hemimelia)

المعالجة

يختلف العلاج بحسب شدة الاعتلال. الخطوة الأولى هي تقليل من حالة سوء تَوضُّع القدم. بالنسبة إلى الرضع، يمكن تحقيق ذلك من خلال استخدام قالب أو جبيرة. وبعد ذلك، يمكن استبدال الأداة العلاجية التقويمية بالجبيرة. سيكون هذا إما أداة علاجية تقويمية لمنطقة الساق السفلى وإما سِنادًا للفخذ، وذلك بحسب حالة ثبات الركبة.

في عمر 12 شهرًا تقريبًا، يجب أن يكون المريض الصغير قد تلقى رعاية كافية (باستخدام رافع الكعب أو أداة علاجية تقويمية) بحيث يمكنه بدء عملية المشي بحرية، بما يتناسب مع عمره.

في حال توقع وجود فرق كبير في طول الساقين في بداية سن البلوغ، يجب النظر في إطالة الساق باستخدام جهاز تثبيت خارجي. يجب اتخاذ قرار إجراء تلك العملية في أقرب وقت ممكن، لما لذلك من فوائد نفسية لكل من الوالدين والطفل. يتيح العلاج باستخدام جهاز التثبيت الحلقي إمكانية تصحيح كل من تشوُّهات الساق والقدم المعقدة المرتبطة بانعدام النصف الشظوي للطرف (Fibular hemimelia) في الوقت ذاته. وقد يستدعي الأمر تكرار هذه العملية في وقت لاحق، وذلك بحسب شدة الاعتلال. إذا لم يكن الفرق في طول الساق والتشوُّه المحوري واضحًا بشكل خاص، فيمكن النظر في إجراء تثبيت المُشاشَة (الإحصار الجراحي لصفيحة النمو) لتوجيه النمو بشكل مؤقت.

في عمر 6 سنوات تقريبًا، يجب مناقشة المشاكل الناجمة عن عدم ثبات الركبة من أجل تجنب حدوث ضرر المفاصل التنكسي لدى هؤلاء الأطفال في وقت مبكر.

على الرغم من أن العلاج باستخدام جهاز التثبيت الخارجي ينطوي دائمًا على مستوى عال من الضغط النفسي، على كل من الأطفال والوالدين، فإنه يجب الأخذ في الاعتبار أن الاعتلالات التي يُحدثها هذا العلاج ليست إلا اعتلالات مؤقتة. وعلى الصعيد الآخر، فإن البتر هو حالة نهائية لا تراجع فيها.

نموذج لجدول العلاج

0–10 أشهر الاستشارة، الجبائر، الصور الإشعاعية إن لزم الأمر، قطع الشظية

7 أشهر – عام واحد العلاج باستخدام أداة علاجية تقويمية،
التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لتصوير التغيرات الباثولوجية (الشظية، تشوُّه العظمة، الركبة الداخلية)

1–3 أعوام إن لزم الأمر، استئصال للشظية/رافع الكعب/تصحيح اختلاف المحاذاة القاصية بواسطة القطع العظمي الإسفيني والتثبيت بواسطة أسلاك كيرشنر "K- wire"، ومن ثمَّ، تصحيح محوري أول

3-5 أعوام تصحيح محوري ثانٍ، وإن أمكن، الإطالة باستخدام جهاز التثبيت الخارجي؛ وإن لزم الأمر، إجراء تثبيت المُشاشَة المؤقت أيضًا بعد تجاوز عمر 5 أعوام.

بدءًا من سن 7 أعوام إن أمكن، رأب الرباط الصليبي الأمامي؛ وإن لزم الأمر، إجراء تثبيت المُشاشَة المؤقت أيضًا

8–11 عامًا إن أمكن، إجراء المزيد من الإطالة والتصحيح المحوري؛ وإن لزم الأمر، إجراء تثبيت المُشاشَة المؤقت أيضًا

12-15 عامًا إن لزم الأمر، إيقاف النمو في الجانب المقابل

  بعد اكتمال النمو (أي > 14-16 عامًا): إجراء الإطالة والتصحيح المحوري النهائيين
   

تقارير عن التجارب