معلومات عن تشوهات عظمة الظنبوب وعظمة الشظية وكذلك الغياب البؤري الفخذي الداني (PFFD)

انعدام النصف الظنبوبي للطرف (Tibial hemimelia)

ينتمي انعدام النصف الظنبوبي للطرف (Tibial hemimelia) أيضًا إلى العيوب الطولية منذ الولادة. الصفة الرئيسية لهذا العيب هي الغياب الجزئي أو الكلي لعظمة القصبة (عظمة الظنبوب).

نقص التنسج الظنبوبي (Tibial hypoplasia): النمو غير الكامل لعظمة الظنبوب

عدم التنسج الظنبوبي (Tibial aplasia): الغياب الكامل لعظمة الظنبوب

يظل السبب وراء الإصابة بانعدام النصف الظنبوبي للطرف (tibial hemimelia) غير واضح حتى الآن. على عكس انعدام النصف الشظوي للطرف (Fibular hemimelia)، غالبًا ما يكون هذا التشوه وراثيًا. غالبًا ما يصاحب الشكل الوراثي المزيد من التشوُّهات. ولذا، فإنه يوصى بإجراء الاختبارات الجينية قبل أي حمل في المستقبل.

التصنيف

من ضمن التصنيفات المختلفة لانعدام النصف الظنبوبي للطرف (tibial hemimelia)، فإن تصنيف كالامتشي وداو "Kalamchi and Dawe" (عام 1985) بسيط ويسهل فهمه في الحياة اليومية. بالإضافة إلى الخصائص الإشعاعية، فإنه يتم أيضًا فحص الخصائص الوظيفية (لتقفع ثني الركبة ووظيفة العضلة رباعية الرؤوس).

ومع ذلك، فمن الضروري غالبًا أن يتم في التخطيط الفعلي للعلاج استخدام نظام تصنيف أكثر تعقيدًا إلى حد كبير (التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)!).

تصنيف عدم التنسج الظنبوبي (Tibial aplasia) منذ الولادة وفقًا لكالامتشي وداو "Kalamchi and Dawe" عام 1985:

النوع
الخصائص الإشعاعية
تقفع ثني الركبة
نشاط العضلة رباعية الرؤوس
1
>45 درجة
لا يوجد
2
25°–45°
منخفض
3
لا يوجد
عادي

النوع 1
النوع 2
النوع 3

 

يتوقف قرار الإجراء العلاجي الأكثر ملاءمة، تحديدًا، على وظيفة الركبة مع جهاز العضلات الباسطة الخاص بها، وتقفع ثني الركبة الحالي، وعدم ثبات الركبة.

الصورة السريرية

كما هو الحال في العيوب الطولية الأخرى بالأطراف، يصاحب انعدام النصف الظنبوبي للطرف (tibial hemimelia) تشوُّهات أخرى بالساق. وفي كثير من الأحيان، يوجد المزيد من التشوُّهات بالأطراف العلوية. يعتمد تشوُّه القدم على شدة عيب الظنبوب: عادةً ما تكون القدم المصابة مائلةً بشدة إلى الداخل (وضع أفحج)، ويتفاوت عدد أصابع القدم تفاوتًا كبيرًا، ومن الشائع أيضًا وجود أصابع قدم زائدة (كثرة الأصابع). وبما أن دعم القدم غير موجود، نتيجة لانعدام النصف الظنبوبي للطرف (tibial hemimelia)، فإنه عادةً ما تكون القدم غير ثابتة ولا يمكنها تحمل الوزن بصفة مبدئية.

وبصرف النظر عن نقص طول الساق السفلية المصابة، فإنه غالبًا ما تكون الركبة أيضًا غير طبيعية. وبناءً على مستوى الشدة، تكون الركبة غير ثابتة نتيجة للتشوُّه، وغالبًا ما يتم تثبيتها في وضع الثني، بحيث لا يمكنها تحمل الوزن بصفة مبدئية في هذه الحالة أيضًا. إذا كانت عظمة الظنبوب مفقودة تمامًا، فإن عظمة الشظية توجد بشكل جانبي وتكون أعلى مستوى الركبة الفعلي.

وللأسف، مع انعدام النصف الظنبوبي للطرف (tibial hemimelia)، لا يمكن استبعاد حدوث المزيد من الضرر البدني بشكل كامل. ومع ذلك، ففي الأغلبية العظمى من الحالات، يكون المرضى من الأطفال بخلاف ذلك بصحة جيدة ويظهرون نموًا طبيعيًا من الناحية الجسدية والعقلية.