معلومات عن تشوهات عظمة الظنبوب وعظمة الشظية وكذلك الغياب البؤري الفخذي الداني (PFFD)

الغياب البؤري الفخذي الداني (PFFD)

يرمز PFFD إلى الغياب البؤري الفخذي الداني. هو تشوُّه منذ الولادة ويتضمن مجموعة كبيرة من العيوب في منطقة الفخذ. في معظم الحالات، يكون مفصل الورك ناقصًا في النمو أيضًا. يُشار إليه أيضًا بـ CSF (القِصر في عظمة الفخذ منذ الولادة).

السببيات

على الرغم من وجود العديد من النظريات حول ما يسبب الغياب البؤري الفخذي الداني (PFFD)، فإن سببيات هذا الاعتلال غير واضحة بعد. الغياب البؤري الفخذي الداني (PFFD) غير وراثي. في المرضى الذين يعانون من درجة حدة طفيفة، لا يوجد إلا نقص طفيف في نمو منطقة الفخذ، بينما في الأشكال الحادة من هذا الاعتلال، تكون منطقة الفخذ مفقودة بشكل شبه كلي. تكون كلتا الساقين مصابتين، في حوالي من 15% من الحالات.

التصنيف

اقترح "إيتكن" التصنيف الأكثر شيوعًا للغياب البؤري الفخذي الداني (PFFD). باستخدام الصور الإشعاعية، يُصنّف الغياب البؤري الفخذي الداني (PFFD) إلى الأنواع الأربعة التالية:

النوع أ
النوع ب
النوع ج
النوع د

النوع أ

في النوع أ، ينمو التجويف الحقي ورأس عظمة الفخذ بشكلين طبيعيين. بينما يكون الفخذ قصيرًا. في الصورة الإشعاعية الأولى، قد يكون رأس عظمة الفخذ غير مرئيًا بعد. يتعظم عنق الفخذ الغضروفي في وقت لاحق؛ وفي كثير من الأحيان يتطور الفصال الكاذب (اتصال غير طبيعي للنسيج الضام الليفي بين الأجزاء العظمية) نتيجة لمشكلات التعظم. ومع ذلك، قد تُشفى اضطرابات التعظم هذه تمامًا؛ وفي العديد من الحالات، ستُظهر الصور الإشعاعية وجود سوء توضُّع حاد مع قِصر واضح للفخذ.

النوع ب

بينما يظهر رأس عظمة الفخذ في النوع ب، فإنه قد يوجد سوء توضُّع بالغ في عنق الفخذ، والذي يتكون من النسيج الضام، وقِصر واضح في عظمة الفخذ. وفي هذه الحالة، عادةً ما يكون الاتصال بين رأس عظمة الفخذ وعنق الفخذ فصالاً كاذبًا.

النوع ج

في النوع ج، يكون التجويف الحقي مشوهًا بشكل ملحوظ، ولكن لا يتعظم رأس عظمة الفخذ. يكون جدل الفخذ قصيرًا للغاية، ويتناقص تدريجيًا نحو طرف جدل الفخذ العلوي بشكل حاد. ويكون الورك غير ثابت.

النوع د

في النوع د، لا يوجد أي من التجويف الحقي أو رأس عظمة الفخذ، ويكون جدل الفخذ قصير بشكل واضح.

الصورة السريرية

يكون الفخذ قصيرًا بالطرف المصاب لدى الأطفال المصابين بالغياب البؤري الفخذي الداني (PFFD)، وذلك بناءً على شدة الاعتلال. في معظم الحالات، يتم ثني الورك بشكل ذاتي، وإبعاده، وتدويره إلى الخارج. توجد عيوب شظوية منذ الولادة في نفس الوقت، فيما يقرب من 60-80% من الحالات. وفي هذه الحالة، قد توجد تشوُّهات في القدم والساق السفليتين أيضًا.

التشوُّهات المرتبطة بمرض الغياب البؤري الفخذي الداني (PFFD)

  • عيوب شظوية منذ الولادة
  • قِصر عظمة الظنبوب
  • رضفة (عظمة رأس الركبة) صغيرة أو مفقودة؛ كما قد تكون موجودة أعلى من المعتاد أو إلى الجانب
  • تقفع ثني الركبة مع سوء تنضيد أروح
  • عدم ثبات الركبة
  • غياب الرباط الصليبي الأمامي و/أو الخلفي
  • تشوُّهات القدم، أو قِصرها، أو أصابع قدم مفقودة، أو اندماج عظام الرسغ، أو اعوجاج القدم، أو قدم روحاء مقوسة
  • تشوُّهات الأطراف العلوية أو السفلية على الجانب المقابل

فيما عدا ذلك، يكون المصابون بصحة جيدة من الناحية الجسدية والعقلية.